(Albarrán; Ormond). Sinónimo: fibrosis retroperitoneal idiopática, liposclerosis retroperitoneal, liposclerosis periureteral, periuretritis plástica, retroperitonitis fibrosa y esclerosante. Enfermedad caracterizada anatómicamente por el desarrollo de un tejido fibroso retroperitoneal, de 3 a 4 cm de espesor, que se extiende desde la segunda vértebra lumbar al promontorio sacro. Engloba, sin invadirlos, los riñones, uréteres, aorta, arterias iliacas primitivas, vena cava inferior y, a veces las venas mesentéricas y porta. El cuadro clínico es variable, generalmente dominado por una alteración del estado general y por una repercusión en el aparato urinario (compresión de los uréteres con hidronefrosis, infección, azotemia y muerte por anuria), o con signos de compresión vascular. La corticoterapia y la radioterapia han sido preconizadas; pero con frecuencia es necesaria la liberación quirúrgica de los órganos comprimidos (principalmente uréteres). Se han descrito algunos casos de fibrosis retroperitoneal consecutivos al uso de derivados del cornezuelo del centeno.
Con más detalle:
La fibrosis retroperitoneal es un trastorno en el cual una masa fibrosa en la parte posterior del abdomen obstruye los conductos que trasportan la orina desde los riñones hasta la vejiga.
Nombres alternativos
Fibrosis retroperitoneal idiopática; enfermedad de Ormond
Causas, incidencia y factores de riesgo
La fibrosis retroperitoneal es un trastorno poco común provocado por un exceso de tejido fibroso en el área justo detrás del estómago. Los médicos desconocen por qué se forman estas masas. Es más común en personas entre los 40 y 60 años de edad, y los hombres tienen el doble de probabilidades de resultar afectados comparados con las mujeres.
El trastorno puede provocar uropatía obstructiva unilateral crónica o uropatía obstructiva bilateral crónica como resultado de la masa fibrosa que obstruye los uréteres, los conductos que llevan la orina desde los riñones hasta la vejiga. Esta obstrucción es la que causa los síntomas.
Síntomas
Síntomas iniciales:
•Dolor sordo en el abdomen que se incrementa con el tiempo
•Inflamación de una pierna
•Disminución de la circulación en las piernas que lleva a que se presente dolor y decoloración
•Dolor abdominal intenso con hemorragia debido a isquemia intestinal
Síntomas tardíos:
•Disminución del gasto urinario
•Ausencia total de orina (anuria)
•Náuseas, vómitos, cambios en el pensamiento causados por insuficiencia renal y la acumulación de químicos tóxicos resultante en la sangre
Signos y exámenes
•Niveles elevados de BUN en suero y de creatinina
•Ecografía del riñón que muestra hidronefrosis (distensión de la pelvis renal debida a acumulación de líquido) y una masa
•Urografía excretora que muestra compresión y desviación de los uréteres
•TAC abdominal: es el mejor examen para detectar la masa retroperitoneal
•IMR: ofrece resultados comparables con la TAC
•Biopsia que muestra ya sea fibrosis retroperitoneal o un tumor canceroso
Tratamiento
Primero, se ensaya con medicamentos antinflamatorios potentes, llamados corticosteroides. Algunos médicos también utilizan un medicamento llamado tamoxifeno para tratar esta afección.
Si el tratamiento con corticosteroides no funciona, se debe practicar una biopsia para confirmar el diagnóstico. Si éste se confirma, generalmente se prescriben otros medicamentos para inhibir el sistema inmunitario.
Cuando los medicamentos no funcionan, se necesita cirugía y el uso de stents (tubos de drenaje).
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico depende de la extensión de la fibrosis y de la magnitud del daño a los riñones. El daño renal puede ser temporal o permanente.
Complicaciones
•Uropatía obstructiva bilateral crónica
•Uropatía obstructiva unilateral crónica
•Insuficiencia renal crónica
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta dolor de costado o en la parte baja del abdomen, particularmente con disminución del gasto urinario.
Prevención
En lo posible, se recomienda evitar el uso prolongado de medicamentos que contengan metisergida, ya que se ha demostrado que causan fibrosis retroperitoneal.
